性早熟分为两个部分,一个是男性性早熟,一个是女性性早熟。男孩在9岁前出现性腺增大和第二性征称为男性性早熟,可分为中枢性性早熟和周围性性早熟两大类。
中枢性性早熟又称之为真性性早熟,周围性性早熟又称为假性性早熟。中枢性性早熟是指下丘脑垂体性腺轴不适当的过早活跃,导致青春期发育提前出现,其表现与正常的性发育是相同的,第二性征与遗传性别一致,能产生精子或卵子有生育的能力。
周围性性早熟是由性腺中枢以外的因素,产生过多的性激素引起的,只有第二性征发育,生殖细胞并无同步成熟的无生育能力。临床上,真性的性早熟比假性的性早熟更多见。
而女性的性早熟常属于良性过程,但男性的性早熟多为病理性的。女孩在8岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征或月经初潮开始于10岁以前,即为女性性早熟。
女孩性早熟是在8岁之前出现第二性征,到了11岁绝大多数女孩已经进入正常的青春期发育。女孩青春期发育的身体遵循一定的规律,首先是乳房发育,然后是阴毛、外生殖器的改变,后是月经来潮、出现腋毛。
如果是性早熟,女孩以特发性,性早熟为多见。主要临床特征是提前出现第二性征发育,与正常青春期发育程序相似,有部分小孩表现为单纯乳房发育或者单纯性阴毛早现。
身高和体重增长过快、骨骼成熟加速,早期身高较同龄儿童高,但由于骨骼过快增长,使骨骺融合过早,成年后的身材反而较矮小,在青春期成熟后,除身高矮于一般群体外其余均正常。
临床表现真性的性早熟可以是散发性的发育提前、性发育次序正常,血FSH、IH和性腺激素升高。继发性的中枢性性早熟,可以包括脑病变、肿瘤、脑积水、脑外伤、感染、囊肿等,CT和磁共振是正常的。假性性早熟包括促性腺激素分泌瘤、雄性激素分泌过早或过多,以及睾丸中毒症,以及原发性甲减伴性早熟。这是男性的性早熟。
病因主要分为三大类:
大类是真性的性早熟,包括特发性的,包括视交叉胶质瘤、下丘脑星型细胞瘤、畸胎瘤以及发育异常、脑炎、脑病、脑脓肿、结节病性或结核性肉芽肿、头部的创伤、脑水肿、蛛网膜囊肿、血管病变、头颅的放疗以及先天性雄性化肾上腺皮质增生延迟治疗后。
假性的性早熟,男性是由于分泌促性腺激素肿瘤、hcg瘤、肾上腺或睾丸分泌雄激素过多、先天性肾上腺皮质增生、肾上腺雄性化肿瘤以及家族性睾酮中毒症、皮质醇抵抗综合征。对于女性假性性早熟一般由于卵巢的囊肿、卵巢或肾上腺分泌雌激素肿瘤。
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